Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствия

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствияОдной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствияОсновное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствияПредотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте.

Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствияНа основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствияВ большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах.

Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни.

Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией.

Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов).

В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий.

Читайте также:  European society of cardiology (esc) - Европейское кардиологическое общество

Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство.

Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствия

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствия

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Читайте также:  Все о перикардите: классификация, симптомы и лечение

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

https://www.youtube.com/watch?v=qw588BwLlLM

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Порок сердца у новорожденных детей: причины и последствия, классификация и признаки, методы лечения

При диагнозе «порок сердца» у родителей малыша начинается паника. Однако далеко не все патологии приводят к ухудшению качества жизни ребенка или требуют хирургического вмешательства – некоторые дефекты устраняются самостоятельно. Родителям нужно внимательно следить за состоянием малыша и выполнять рекомендации специалистов.

Что такое порок сердца и каковы причины его возникновения у детей?

Врожденный порок сердца у новорожденных, или ВПС – это анатомические дефекты, которые возникают в клапанах, сосудистых соединениях и других отделах органа. По статистике, на каждую 1000 младенцев приходится около 10 детей с патологиями сердечной мышцы. К основным причинам их развития относятся:

  • внутриутробная инфекция на 3-8 неделе беременности;
  • генетический фактор (в 90% случаев);
  • плохая экология;
  • прием будущей мамой антибиотиков, барбитуратов и других серьезных лекарственных препаратов;
  • сильные эмоциональные переживания женщины;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – 50 лет);
  • хронические и тяжелые заболевания матери (сахарный диабет, гормональные сбои и др.);
  • токсическое воздействие алкоголя, тяжелых металлов и т.д.

В группу риска возникновения порока сердца относятся дети:

  • недоношенные;
  • с нарушениями развития других органов;
  • с синдромом Дауна и другими генетическими болезнями.

Классификация врожденных пороков сердца у детей и сопутствующие симптомы

Существует несколько классификаций пороков сердца, главная из которых — разделение их на белые и синие. При первом типе кожа малыша становится бледной, при втором — приобретает синюшный оттенок (см. фото). Синий цвет обусловлен цианозом, который развивается вследствие недостатка кислорода в органах.

К белым порокам относят патологии, при которых в большой круг кровообращения не попадает венозная кровь, или кровь из-за дефектов в органе перетекает из левой части сердца в правую. К таким аномалиям относят патологии с характерными симптомами:

  • Дефект межпредсердной перегородки (рекомендуем прочитать: дефект межпредсердной перегородки у детей: диагностика и лечение). При большом диаметре отверстия наблюдаются слабая синюшность носогубного треугольника при плаче, плохая прибавка в весе, отставание в психическом развитии.
  • Дефект межжелудочковой перегородки. Распознать аномалию можно с помощью УЗИ или прослушивания фонендоскопом.
  • Открытый артериальный проток. Наблюдается снижение кровяного давления, ребенок быстро устает, страдает от одышки, часто болеет простудой, у него присутствуют шумы в сердце.
  • Стеноз (сужение) легочной артерии. Появляется одышка, снижение давления, сердце при нагрузках болит, грудная клетка в области сердца выпячивается.
  • Стеноз устья аорты. Одышка, учащенный пульс, боли в груди, признаки удушья, обмороки при физических нагрузках, внезапно возникает и исчезает бледность кожи.
  • Коарктация аорты. Аномалия имеет аналогичные стенозу признаки. У младенца наблюдается выраженная одышка, затруднено сосание.
Читайте также:  Рубец на сердце после инфаркта: что это такое и как его лечить

К синим порокам сердца относятся:

  • Болезнь Фалло, включающая 4 патологии – декстрапозицию аорты, стеноз артерии легкого, дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Дети рождаются в срок с нормальным весом, затем появляются симптомы: цианоз кожи во время плача, постоянная синюшность с 2-3 месяцев, одышка, судороги и потеря сознания.
  • Недостаточность митрального клапана. У новорожденного появляются цианоз губ и щек, одышка, дрожание грудины, на шее набухают вены.
  • Атрезия легочной артерии. Главный симптом – цианоз тканей, который сначала возникает приступообразно, а затем становится постоянным.
  • Общий артериальный ствол. Патология, при которой от сердца отходит один сосуд, а не два, вследствие чего артериальная и венозная кровь смешиваются (без операции выживает 25% детей). Наблюдаются задержка в развитии, одышка, сердечные шумы.
  • Транспозиция магистральных сосудов. Самая серьезная патология синего типа, при которой аорта и легочная артерия меняются функциями. Порок несовместим с жизнью, но при открытом овальном окне или артериальном протоке ребенок выживает. При транспозиции необходима операция сразу после рождения.
  • Аномальное впадение легочных вен. Врожденная патология, выживание возможно только при наличии открытого овального окна. Симптомы: тахикардия, одышка, нарастающие цианоз и сердечные шумы.

Как диагностируют ВПС?

При наличии необходимого оборудования диагностировать порок сердца у ребенка не составляет труда. В педиатрии используются следующие методы:

  • Фетальная эхокардиография, которая проводится на 22-24 неделе беременности. Позволяет оценить анатомические структуры сердечной мышцы.
  • ЭКГ сразу после рождения малыша. Дает возможность оценить состояние, строение и функциональность сосудов и клапанов.
  • Осмотр новорожденного сразу после его появления на свет врачом-неонатологом.
  • УЗИ-скрининг сердца проводится по достижении малышом месячного возраста.
  • Оценка прибавки веса у ребенка, характера кормления, переносимости физических нагрузок. При наличии шумов в сердце малыш направляется к кардиологу.
  • Пульсоксиметрия. Позволяет оценить степень насыщения крови кислородом. При сниженном показателе подтверждается наличие проблем с сердечной мышцей.
  • Рентген. Данный метод нужен для оценки контуров, размера и правильности расположения органа в грудной клетке.
  • Томография и ангиокардиография проводятся при наличии легочной гипертензии и для диагностики сложных видов врожденного порока.

Для уточнения диагноза у новорожденного не проводятся все существующие исследования – врач выбирает метод в зависимости от сложности патологии. При первых признаках аномалии важно определить стадию развития болезни и осложнения, которые могли возникнуть на фоне гиперфункции органа.

Способы лечения ВПС у ребенка в зависимости от вида и степени тяжести патологии

Оперативное вмешательство

Если не проводится операция, около 50% пациентов с аномалиями сердечной мышцы умирают в первый год жизни. Если кровоснабжение органов серьезно не нарушено, и угрозы для жизни пациента нет, то хирургическое вмешательство проводится в более взрослом возрасте. Иногда патология исчезает самостоятельно, особенно часто это касается овального окна.

При тяжелых аномалиях хирургическое вмешательство с открытием грудины проводится в младенческом возрасте. Тип операции зависит от тяжести ВПС у детей:

  • пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке);
  • расширение суженных сосудов;
  • перемещение сосудов (при транспозиции);
  • пересадка клапана;
  • пластика сердечной перегородки;
  • удаление части аорты и т.д.

Малоинвазивные методы

Малоинвазивный метод – это хирургическое вмешательство, при котором не требуется вскрытие грудной клетки и остановка сердца у детей. Он часто применяется при ВПС с аномалиями перегородок между предсердиями и желудочками.

При эндоваскулярном методе в области сердца хирург делает миниатюрные проколы и подбирается к органу через сосуды. Процесс контролируется с помощью УЗИ. Врач выполняет следующие действия:

  • ставит капсулы;
  • подводит окклюдер для закрытия дефекта;
  • закрывает клапан и т.д.

Таким способом корректируется дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз аорты и другие проблемы.

В подобном оперативном вмешательстве есть плюсы: у ребенка нет больших ран, места проколов быстро заживают, за ними не нужен особый уход.

Реабилитация после вмешательства занимает до 5 дней, а риск летального исхода во время процедуры практически сведен к нулю.

Консервативная терапия

Своевременная постановка диагноза «ВПС» позволяет выстроить правильную тактику лечения у грудничка, однако медикаментозная терапия патологии невозможна, поможет только операция. Хирургическое вмешательство назначается, если сердце не справляется с простыми нагрузками.

Консервативное лечение направлено на устранение симптомов сердечной недостаточности и включает диету, общую гигиену, физические упражнения и прием препаратов. Детям рекомендуется употреблять продукты, богатые белками, уменьшить в рационе количество соли и воды, исключить употребление пищи перед сном и выполнять упражнения, тренирующие сердечную мышцу.

Терапия предполагает прием препаратов:

  • улучшающих обменные процессы миокарда;
  • восстанавливающих микроциркуляцию крови;
  • адреноблокаторов, нормализующих сердечный ритм (Карведилол);
  • купирующих приступы аритмии (Дилтиазем);
  • при острой или подострой форме недостаточности малыш принимает диуретики, например Спиронолактон;
  • при бактериальном поражении необходимы антибиотики.

Если у ребенка нарушен процесс закрытия артериального протока, на сосуд накладывается специальная клипса, после чего назначаются средства, способствующие его склерозу.

При откладывании операции до момента, когда малыш сможет нормально перенести наркоз и послеоперационное восстановление, назначаются кардиотонические средства и бета-блокаторы.

Они же используются и в реабилитационный период в качестве поддерживающего лечения.

Выжидательная тактика и систематический контроль за состоянием ребенка

Порок сердца у детей не всегда подлежит лечению.

Например, терапия не нужна при двустороннем клапане аорты – проблема исчезает к 7-8 годам, дефект межпредсердной перегородки также может самостоятельно закрыться к 1,5 годам.

Некоторые дефекты никак не проявляются – малыш ведет обычный образ жизни, учится, занимается спортом. Однако родители должны обеспечить определенный уход за ребенком с самого рождения:

  • длительные прогулки и проветривание помещений;
  • естественное вскармливание до 1,5-2 лет;
  • ограниченные физические нагрузки;
  • плановая вакцинация;
  • корректировка питания;
  • контроль за нахождением малыша на жаре или холоде.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при своевременно выявленной аномалии благоприятен. В 72% случаев операция — гарантия полного выздоровления ребенка. Однако если в течение первого года жизни показанное хирургическое лечение провести не удалось, 50-75% детей умирают. При диагнозе «ВПС» нельзя терять время, поскольку могут возникнуть тяжелые последствия:

  • нарушение процесса кровообращения приводит к кислородному голоданию головного мозга, что сказывается на психическом развитии;
  • малыши подвержены воспалению сердечной оболочки – эндокардиту, который провоцирует заболевания почек, селезенки и печени;
  • нестабильная работа сердечной мышцы негативно влияет на функционирование нервной системы, что приводит к поражению ЦНС разной степени;
  • дети с ВПС более подвержены анемии и инфекциям;
  • серьезную опасность представляет ангина – ее осложнениями при пороке сердца являются ревматизм и бактериальное воспаление оболочек органов.

Легкие нарушения работы сердечной мышцы способны привести к головокружениям, медленному развитию ребенка, снижению иммунитета. Тяжелые патологии провоцируют острую сердечную недостаточность, приводящую к летальному исходу.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Врачи не могут повлиять на внутриутробную закладку или развитие органов, поэтому профилактика пороков сердца подразумевает обследование обоих родителей при планировании беременности и консультацию генетика при наличии подобных патологий в семье. Также женщина в период вынашивания ребенка обязана:

  • исключить употребление алкоголя и курение;
  • правильно питаться;
  • сменить работу, если она пребывает на вредном производстве;
  • своевременно лечить заболевания;
  • принимать лекарства только при необходимости и после назначения специалистом;
  • ежедневно делать гимнастику;
  • проходить УЗИ-скрининги и сдавать анализы;
  • избегать стрессов.

Приобретенные пороки сердца у детей, их виды, симптомы и причины

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей любого возраста. Это недуги, возникающие вследствие перенесенного заболевания или травмы. Причинами могут быть:

  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • ревматизм;
  • эндокардит;
  • перенесенные вирусные или бактериальные инфекции;
  • травмы сердечной мышцы;
  • частые ангины;
  • заражение крови.

Чаще всего нарушается работа клапанного аппарата — аномалия развивается в подростковом возрасте. Типы патологии в зависимости от локализации:

  • аортальный стеноз;
  • пролапс митрального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • недостаточность клапана легочного ствола.

Общие симптомы всех приобретенных аномалий сердечной мышцы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка (иногда — до признаков астмы) и боль в груди при сильной нагрузке;
  • отечность ног;
  • нестабильность пульса;
  • бледность кожи;
  • ощущение тяжести в правом подреберье;
  • обмороки.

Разрешена ли вакцинация детям с пороками сердца?

Сердечная недостаточность пагубно сказывается на состоянии иммунитета, поэтому такие дети становятся уязвимыми в период эпидемий и болеют чаще других малышей. Профилактическая вакцинация необходима, но от нее лучше отказаться при:

  • наличии сложного порока сердечной мышцы;
  • возникновении эндокардита;
  • сердечной недостаточности III степени.

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы, виды и последствия

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *