Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Если врачами диагностирован дефект в разделяющей предсердия перегородке, это вызывает у родителей переживания о жизни малютки. Но вместо паники более конструктивно будет больше узнать о выявленном у младенца пороке, чтобы получить информацию, как помочь ребенку и чем ему грозит такая сердечная патология.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Так называют один из врожденных пороков сердца, представляющий собой отверстие в перегородке, через которое осуществляется сброс крови с левой половины сердца в правую. Его размеры могут быть разными – и крохотными, и очень большими. В особо тяжелых случаях перегородка может вообще отсутствовать – у ребенка выявляют 3-камерное сердце.

Также у некоторых детей возможно появление аневризмы сердца. Ее не следует путать с такой проблемой, как аневризма сосудов сердца, поскольку такая аневризма у новорожденных представляет собой выпячивание разделяющей предсердия перегородки при сильном ее истончении.

Этот дефект в большинстве случаев не представляет собой особой опасности и при небольших размерах считается незначительной аномалией.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Появление ДМПП обусловлено наследственностью, однако проявления порока зависят еще и от воздействия на плод отрицательных внешних факторов, среди которых:

  • Химические или физические экологические воздействия.
  • Вирусные заболевания при беременности, особенно, краснуха.
  • Употребление будущей мамой наркотических или спиртсодержащих веществ.
  • Радиационное облучение.
  • Работа беременной во вредных условиях.
  • Прием во время вынашивания опасных для плода лекарств.
  • Наличие сахарного диабета у мамы.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Токсикоз во время вынашивания.

Под влиянием генетических и других факторов нарушается развитие сердца на самых ранних его этапах (в 1 триместре), что приводит к появлению дефекта в перегородке. Этот порок нередко сочетается и с другими патологиями у плода, например, заячьей губой или пороками почек.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

  1. Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения. Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
  2. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
  3. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
  4. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Дефект в перегородке, разделяющей предсердия, бывает:

  • Первичным. Отличается большим размером и расположением в нижней части.
  • Вторичным. Зачастую небольшой, находится в центре или рядом с выходом полых вен.
  • Комбинированным.
  • Малым. Зачастую протекает бессимптомно.
  • Средним. Обычно выявляют в подростковом возрасте или у взрослого.
  • Большим. Выявляется довольно рано и характеризуется выраженной клиникой.
  • Одиночным либо множественным.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

В зависимости от расположения патология бывает центральной, верхней, передней, нижней, задней. Если помимо ДМПП других патологий сердца не выявлено, дефект называют изолированным.

Наличие ДМПП у ребенка может проявляться:

  • Нарушениями сердечного ритма с возникновением тахикардии.
  • Появлением одышки.
  • Слабостью.
  • Цианозом.
  • Отставанием в физическом развитии.
  • Болями в сердце.

При малом размере дефекта у ребенка какие-либо отрицательные симптомы могут полностью отсутствовать, а сам ДМПП выступает случайной «находкой» во время планового УЗИ. Если же при небольшом отверстии и появляются клинические симптомы, то зачастую это происходит во время плача или физической нагрузки.

При крупных и средних размерах дефекта симптомы могут появляться и в состоянии покоя. Малыши из-за одышки с трудом сосут грудь, плохо набирают вес, часто болеют бронхитами и пневмониями. Со временем у них деформируются ногти (они выглядят, как часовые стекла) и пальцы (по виду они напоминают барабанные палочки).

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Если не лечить такой порок, до 40-50 лет доживает не больше половины детей, родившихся с ДМПП. При наличии крупной аневризмы перегородки существует высокий риск ее разрыва, что может закончиться для ребенка летально.

При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

  • ЭКГ – будут определены симптомы гипертрофии правого отдела сердца и аритмии.
  • Рентген – помогает выявить изменение и сердца, и легких.
  • УЗИ – покажет сам дефект и уточнит гемодинамические проблемы, которые он вызвал.
  • Катетеризация сердца – назначается для измерения давления внутри сердца и сосудов.

Иногда ребенку назначаются также ангио- и флебографию, а при сложностях диагностики – МРТ.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов. Будущей маме следует:

  • Полноценно сбалансировано питаться.
  • Достаточно отдыхать.
  • Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
  • Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
  • Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
  • Своевременно защитить себя от краснухи.
  • Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, который представляет собой незаращение (различной площади) внутренней стенки сердца, отделяющей правое предсердие от левого.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты леченияКартина дефекта межпредсердной перегородки

Нормальная гемодинамика подразумевает изолированность отделов сердца: если в норме кровь из предсердия беспрепятственно перемещается в соответствующий желудочек, то сообщение левого и правого предсердий или желудочков между собой является патологией. Обособленность отделов сердца обеспечивает несмешивание крови, богатой кислородом, из левых отделов и венозной крови, несущей углекислый газ, или крови «правого сердца».

Во внутриутробном периоде межпредсердная перегородка (МПП) имеет отверстие – так называемое овальное окно, необходимое для нормального кровообращения плода. Поскольку функция внешнего дыхания на этом этапе не реализуется, кислород доставляется в организм плода по пупочной вене.

Пройдя по сосудистой сети, кровь из пупочной вены попадает в правое предсердие, откуда больший ее объем поступает в открытое овальное окно и затем в левое предсердие, обеспечивая кислородом и питательными веществами ткани головного мозга, сердце и всю верхнюю половину туловища, верхние конечности.

После рождения ребенка кровоток в легких в связи с началом полноценного функционирования дыхательной системы становится во много раз (до 10) более интенсивным, что ведет к увеличению венозного возврата и повышению давления в левом предсердии. Изменение гемодинамики приводит к закрытию венозного окна клапаном со стороны левого предсердия – так кровотоки большого и малого круга изолируются и начинают полноценно действовать во внеутробном периоде.

В случае если овальное окно не закрывается или имеет место иной дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, нарушается гемодинамика, повреждаются структурные элементы сердца, страдает кровообращение органов и тканей.

Специфические признаки на ранних стадиях дефекта межпредсердной перегородки, помимо цианоза носогубного треугольника,отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Читайте также:  Ишемическая кардиомиопатия - что это такое

Причины и факторы риска

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Дефект межпредсердной перегородки формируется в эмбриональном периоде под влиянием разных факторов

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные.

Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет).

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

  • центральный дефект;
  • нижний;
  • верхний;
  • передний;
  • задний.

Встречается также форма с множественными дефектами.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Варианты дефектов межпредсердной перегородки

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Стадии заболевания

В зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

Симптомы

Ранний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Цианоз носогубного треугольника у новорожденного – первый признак дефекта межпредсердной перегородки

При компенсированном пороке выраженные симптомы отсутствуют. Косвенные признаки ДМПП в данной ситуации:

  • отставание в физическом развитии;
  • низкая масса тела;
  • частые простудные заболевания;
  • быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок.

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, септический эндокардит.

Как правило, к 15-20 годам компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы истощаются, появляются явные признаки декомпенсации заболевания, активная симптоматика:

  • одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое;
  • приступы сердцебиения;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • цианотичность, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • кашель на фоне интенсивной физической нагрузки, иногда с мокротой с прожилками крови.
  • 5 признаков возможных проблем с сердцем
  • Причина болей в грудной клетке: невралгия или сердце?
  • 5 признаков приближения инфаркта

Диагностика

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Диагноз «дефект межпредсердной перегородки» ставится на основании обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Эндоваскулярная методика закрытия дефекта межпредсердной перегородки

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть:

Прогноз

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

  1. Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
  2. Видео с YouTube по теме статьи:

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Дефект межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.

), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза.

Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения.

В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Читайте также:  Рассчитать скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – онлайн калькулятор и формулы

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием.

Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений.

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела.

Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения.

У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе.

Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка.

При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови.

Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет.

Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни.

Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Клинические рекомендации: Дефект межпредсердной перегородки

 Название: Дефект межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки: первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: Q21,1.  Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года).  ID: КР46.  Профессиональные ассоциации.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 2018.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 ВПС – врожденные пороки сердца.  ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.  ИБС — ишемическая болезнь сердца.  КТ — компьютерная томография.  МРТ — магнитно-резонансная томография.  ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление.  ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии.  ПЖ — правый желудочек.  ПП — правое предсердие.  ЭКГ — электрокардиография.  ЭхоКГ — эхокардиография.

 Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения.

 Кардиомегалия. Увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

 Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.  Посткардиотомный синдром.

Осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обусловливает существование артериовенозного сброса между ними.

 Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и тд;), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и тд;).

 ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [1]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [1,2].

 Классификация ДМПП [2,3]:  • открытое овальное окно;  • первичный дефект межпредсердной перегородки;  • вторичный дефект межпредсердной перегородки;  • дефект венозного синуса:  • верхний;  • нижний.  • дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):  • проксимальный;  • средний;

 • дистальный.

 Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. Они могут манифестировать сниженной толерантностью к физической нагрузке, частыми инфекционными заболеваниями легких.

Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Диффузный цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса.  При физикальном осмотре могут отмечаться расщепление II тона (следствие большей продолжительности систолы правого желудочка) и/или систолический шум функционального стеноза над легочной артерией.

В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном (функциональный стеноз) и легочной артерией (недостаточность клапана легочной артерии, шум Грехема-Стилла).

 • При сборе анамнеза рекомендуется выявить у родителей ребенка или пациентов взрослого возраста с подозрением на ДМПП наличие ВПС в семье и у родственников, уточнить течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и тд;) для верификации диагноза [2-7].  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Читайте также:  Диагностика, анализы и другие обследования в кардиологии

Дмпп сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных

Плод в утробе матери развивается под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. Иногда неправильное внутриутробное развитие отражается на здоровье будущего малыша. Некоторые дети рождаются с врожденными пороками внутренних органов, одним из которых является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

При незначительном развитии ДМПП существует вероятность, что межпредсердная перегородка закроется сама в течение года. Однако у ребенка наряду с ДМПП зачастую наблюдаются и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Количество таких пациентов составляет примерно 7-12 %. В случае наличия крупного отверстия в перегородке между предсердиями обязательно хирургическое вмешательство.

Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?

ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:

  • Открытое овальное окно. Во время внутриутробного развития у эмбриона полностью отсутствует перегородка между предсердиями. Благодаря этому, в организме плода до момента раскрытия легких происходят процессы газообмена. Впоследствии окно закрывается особым клапаном, который должен плотно примыкать к перегородке, но иногда его размеры не совпадают с размерами отверстия. Иногда различные физические или психоэмоциональные нагрузки приводят к тому, что клапан отстает от перегородки и кровь из одного предсердия попадает в другое.
  • Первичный дефект межпредсердной перегородки. Это состояние ребенка характеризуется дефектами клапанов, расположенных между предсердиями и желудочками. В межпредсердной перегородке остается просвет.
  • Вторичный дефект межпредсердной перегородки. У новорожденного есть нарушение строения полой верхней вены.

Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.

Причины возникновения ДМПП сердца

Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:

  • краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
  • сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
  • прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
  • рентгеновское и ионизирующее излучение;
  • выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
  • вредные условия труда;
  • употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
  • проживание в экологически загрязненных местах.

Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.

Симптомы у детей

В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

  • бледная кожа;
  • тахикардия;
  • слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Методы диагностики

Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:

  • Рентгенография органов грудной клетки. На полученных снимках можно увидеть изменения размеров сердца и его частей, определить наличие застоя в венах.
  • Электрокардиография. Указывает на перегруженность правого желудочка и предсердия.
  • Эхокардиография. С помощью УЗИ сердца определяется локализация и размеры отверстия в перегородке, проводится исследование морфологических и функциональных изменений сердца.
  • Катетеризация сердца. Позволяет изучить сердце изнутри — измерить давление в камерах, кровотоке и крупных артериях, сравнить обогащенность кислородом крови в правом и левом предсердии.
  • Ангиокардиография — метод ренгенологического обследования камер сердца, вен и артерий. Основан на введении специального контрастного препарата в кровоток.

Как лечить?

Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.

Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.

Консервативная помощь (лекарственные средства)

Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:

  1. сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
  2. диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
  3. ингибиторы АПФ;
  4. витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
  5. антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
  6. кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).

Хирургическое вмешательство

Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.

Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается.

При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка.

Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.

На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.

Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?

Любая операция может привести к определенным осложнениям.

Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа.

В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Профилактические меры

Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:

  • отказ от вредных привычек;
  • подбор оптимальных условий труда;
  • при необходимости — смена места жительства.

Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации.

Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций.

Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *