Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детей

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды).

Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену.

В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки.

Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются.

Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейЦирроз печени приводит к уменьшению диаметра печеночных сосудов и повышению сопротивления в них, результатом чего становится портальная гипертензия

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
Надпеченочные Тромбоз воротной или селезеночной вены

  • Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени
  • Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа
  • Артерио-венозная фистула
Печеночные Шистосомоз

  1. Первичный билиарный цирроз
  2. Идиопатическая портальная гипертензия
  3. Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

  • Поликистоз или метастазы в печень
  • Саркоидоз или туберкулез
  • Цирроз печени
  • Острый алкогольный гепатит
  • Молниеносный гепатит
  • Врожденный фиброз печени
  • Венозно-окклюзионная болезнь
  • Синдром Бадда-Киари
  • Передозировка витамина А
  • Склерозирующий холангит
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Гемохроматоз
  • Дефицит альфа-1-антитрипсина
  • Хронический гепатит
Подпеченочные Тромбоз нижней полой вены

  1. Правожелудочковая сердечная недостаточность
  2. Констриктивный перикардит
  3. Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана (обычно у наркоманов)
  4. Синдром Бадда-Киари
  5. Артерио-венозная фистула
  6. Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейПортальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

  • АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови
  • Коагулограмма
  • Содержание альбумина, мочевины, креатинина
  • Измерение газового состава и рН крови
  • Диагностика вирусных гепатитов В и С
  • Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела
  • Содержание железа в крови
  • Уровень альфа-1-антитрипсина
  • Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)
Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени
УЗИ, КТ или МРТ
Ангиография при неясном источнике кровотечения
Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием
Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)
ЭФГДС

Лечение

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейЛечение портальной гипертензии направлено прежде всего на предотвращение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Читайте также:  Обзор новых Кокрановских стандартов лечения артериальной гипертензии у беременных

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов.

Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности.

Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени.

Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами.

Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности.

Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом.

Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Все о портальной гипертензии: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейПортальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

  • инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
  • токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
  • органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

  • к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
  • понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
  • выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
  • сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
  • патологическому перерождению тканей и органов;
  • падению общего иммунитета;
  • ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
  • полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Симптомы болезни

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейПервые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

  • в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
  • тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
  • нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

  • желудка в кардиальном отделе и пищевода;
  • прямой кишки (в зоне сфинктера);
  • пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
  • селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

  • гастропатии;
  • энтеропатии;
  • колопатии.

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

  • в брюшной полости (изолированный асцит);
  • в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

  • Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
  • Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

  1. пресинусоидальную;
  2. синусоидальную;
  3. постсинусоидальную.
  • Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
  • Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

  • тромбозе портальной или селезеночной вен;
  • врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
  • сдавливании v. portae соседними опухолями;
  • гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
  • аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

  • цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
  • врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
  • первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
  • туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
  • шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
  • поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
  • метастазы злокачественных опухолей;
  • острый гепатит алкогольной природы;
  • веноокклюзионную болезнь;
  • идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.
Читайте также:  Стенокардия напряжения i, ii, iii, iv функциональных классов: описание, симптомы, лечение

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

  • гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
  • констриктивного перикардита;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
  • усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Диагностика

Первичные данные:

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

  • Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.
  • Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).
  • Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.
  • Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.
  • Биохимический анализ крови
  1. Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детейОпределяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.
  2. Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.
  3. Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Инструментальная диагностика

  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

  • Ультразвуковая допплерография

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

  • Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

  • Рентгено-контрастный анализ

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

  1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
  2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
  3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
  4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
  5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

  • варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
  • увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
  • асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

  1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
  2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
  3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
  4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Прогноз

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.

Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.

Читайте также:  Американская ассоциация кардиологов: новые сведения о применении антиаритмических препаратов

Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.

Что представляет собой портальная гипертензия

В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.

В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.

Синдром портальной гипертензии: причины

Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.

Надпечёночная блокада образуется вследствие:

  • давления опухоли или рубца на просвет vena cava inf.;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • слипания листков сердечной сумки при воспалениях, при этом затрудняется печеночный ток и увеличивается давление.

Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:

  • развитие опухолей;
  • прием цитостатиков, разрушающих гепатоциты; отравление токсическими веществами. В данном случае повышается сопротивление кровяному давлению;
  • формирование спаек в печени;
  • воспалительные процессы хронического характера;
  • цирроз.

Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.

Портальная гипертензия: симптомы

Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.

По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:

  • изменяются показатели лабораторных анализов – нарушаются нормы содержания тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов;
  • увеличивается селезенка;
  • ухудшается свертываемость крови;
  • диагностируется скопление жидкости в области живота (асцит);
  • развивается варикоз пищеварительного тракта;
  • во многих случаях у пациентов наблюдаются кровотечения и анемия.

На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.

Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.

Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.

Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

  • 1-я степень – функциональная (начальная);
  • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
  • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
  • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

Портальная гипертензия: диагностика

Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:

  • УЗИ: позволяет определить размеры селезеночной, портальной и верхней брыжеечной вен. При диаметре воротной вены более 15 мм и селезеночной более 7-10 мм можно точно утверждать о наличии портальной гипертензии. Также ультразвуковое исследование позволяет выявить увеличение печени и селезенки;
  • ультразвуковая допплерография: позволяет исследовать структуру сосудов, а также измерить скорость течения крови по ним;
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия): позволяет выявить варикозное расширение вен кардиального отдела желудка и пищевода, служащих причиной кровотечений органов желудочно-кишечного тракта.

Портальная гипертензия: лечение

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

Портальная гипертензия: профилактика

К мерам по предотвращению развития заболевания относятся:

  • соблюдение правильного рациона и режима питания;
  • занятия спортом;
  • прививки против вирусного гепатита;
  • отказ от злоупотребления алкогольными напитками;
  • избегание воздействия вредных факторов производства в виде отравлений токсическими веществами.

Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:

  • полное обследование с целью постановки диагноза на ранних стадиях развития заболеваний печени и начала лечения;
  • строгое выполнение всех рекомендаций врача;
  • комплексная терапия в условиях стационара под чутким контролем врачей.

К мерам профилактики развития кровотечений относят:

  • контроль функции свертываемости крови;
  • ректороманоскопию – то есть обследование сигмовидной и прямой кишки, ежегодно;
  • фиброгастродуоденоскопию два раза в год.

Куда обращаться при портальной гипертензии?

Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.

Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.

Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.

Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

Автор

Синдром портальной гипертензии: что это такое, причины, лечение взрослых и детей Александр Вячеславович Аверьянов

Врач-пульмонолог, д.м.н, профессор

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Алперт, Дж. Лечение инфаркта миокарда / Дж. Алперт. — Москва: Машиностроение, 1994. — 255 c.
  • Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 400 c.
  • Тополянский, А.В. Кардиология. Справочник практического врача / А.В. Тополянский. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 379 c.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-кардиолога, первичная 3600 руб.
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., первичная 5150 руб.
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., повторная 3600 руб.
Консультация врача-кардиолога, д.м.н./профессора 8250 руб.
Коронароангиография и стентирование коронарных артерий 309000 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector