Все о рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Все о рестриктивной кардиомиопатииВид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Читайте также:  Признаки ишемической болезни сердца у женщин и мужчин

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Видео по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

(1

Рестриктивная кардиомиопатия

Все о рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф.

Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца.

Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

  • Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

  • амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
  • саркоидоз;
  • гемохроматоз (само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
  • радиационное излучение;
  • эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз (чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
  • системная склеродермия;
  • лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
  • карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы.

При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка.

Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность.

Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

  1. Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.
  2. Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д.

Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний.

При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита.

Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

  • Снижение амплитуды комплекса QRS;
  • Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;
  • Депрессия сегмента ST;
  • Инверсия зубца Т;
  • Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.
  • Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.
  • А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:
  • Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;
  • Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);
  •  Выраженная дилатация предсердий;
  • Уменьшение полости пораженного желудочка;
  •  Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  • Признаки легочной гипертензии;
  • Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

  1. Лечение
  2. Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:
  3. Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФпоказаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса.

Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V — HeFT II и CONSENSUS).

Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено.

В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

  • Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.
  • Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).
  • Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.
  • При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.
  • При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан. 
Читайте также:  Таблетки и другие лекарства от тахикардии: что принимать при учащенном сердцебиении

Противопоказания к назначению БАБ:

  • Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;
  • Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;
  • Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;
  • АВ-блокады 2-3 ст.;
  • Облитерирующий эндартериит.

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

  • I ФК — не лечить мочегонными;
  • II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);
  • II ФК (застой) — тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;
  • III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);
  • III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;
  • IV ФК — петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает.

Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости.

Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

  1. Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

  2. Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

  3. Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

  4. Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

  5. Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Рестриктивная кардиомиопатия

Среди различных форм кардиомиопатии наиболее часто у детей встречается рестриктивная кардиомиопатия. Развитие патологии связано с фиброзом сердечной мышцы, из-за чего сердце начинает менее эффективно сокращаться. При отсутствии лечения или неблагоприятном течении болезни возможно появления осложнения в виде сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями.

Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями.

Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий.

[1 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E.

Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения.

Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.

По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология

Описание

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола.

Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови.

Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

  • Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

1. Неинфильтративные:

1.1 Идиопатическая кардиомиопатия;
1.2 Семейная кардиомиопатия;
1.3 Гипертрофическая кардиомиопатия;
1.4 Склеродермия;
1.5 Псевдоксантома эластическая;

  • 1.6 Диабетическая кардиомиопатия
  • 2. Инфильтративные:

2.1 Амилоидоз;
2.2 Саркоидоз;
2.3 Болезнь Гоше;
2.4 Болезнь Гурлера;

  1. 2.5 Жировая инфильтрация
  2. 3. Болезни накопления:

3.1 Гемохроматоз;
3.2 Болезнь Фабри;

3.3 Болезнь накопления гликогена

  • Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
  1. Эндомиокардиальный фиброз
  2. Гиперэозинофильный синдром
  3. Карциноидная болезнь сердца
  4. Метастатическое раковое поражение
  5. Радиационное поражение сердца
  6. Токсическое влияние антрациклинов
  7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) — активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

  • Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
  • Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
  • Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
  • ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

  1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
  2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Виды

Первичная (идиопатическая) РКМ

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых.

Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина.

Читайте также:  Боль в сердце после температуры и жара

Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E.

Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки.

Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза.

Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ — наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Вторичная РКМ

Инфильтративная РКМ

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани.

Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции.

Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

  • Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
  • Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
  • Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
  • Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) — Available in 14 Languages

Лекарственно-индуцированная РКМ

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка.

Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно.

Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ — редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Клиника

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

  • Ортопноэ
  • Усталость
  • Сердцебиение
  • Постепенное появление одышки
  • Потерю веса (сердечная кахексия)
  • Пароксизмальную ночную одышку
  • Непереносимость усиленной физической нагрузки
  • Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
  • Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Диагностика

Физический осмотр

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

  • Увеличении яремного венозного давления
  • Уменьшении импульсного объема
  • Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
  • Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
  • Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

  • Нормальные звуки сердца
  • Громкий звук раннего диастолического наполнения
  • Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

  • Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
  • Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

  • Развернутый анализ крови
  • Анализ газового состава крови
  • Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
  • Печеночные маркеры
  • Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
  • Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

  • Рентгенография
  • Ангиография
  • Эхокардиография
  • Катетеризация сердца
  • Электрокардиография
  • Радионуклидная диагностика
  • Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография
  • Биопсия желудочков
  • Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Лечение

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

  • Бета-блокаторы
  • Амиодарон
  • Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
  • Диуретики
  • Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
  • Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
  • Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
  • Химиотерапия (при амилоидозе)
  • Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
  • Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

  • Имплантация кардиостимулятора
  • Ендомиокардэктомия
  • Трансплантация сердца
  • Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Видео: Современные аспекты диагностики и лечения кардиомиопатий в детском возрасте

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний.

В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти.

Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

  • Легочная гипертензия
  • Тромбоэмболия
  • Аритмия
  • Сердечный, или кардиологический цирроз печени
  • Прогрессивное ухудшение функции сердца

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *